Einsatzgebiete
Bei ca. 70% aller Kinder, die einen zerebralen Krampfanfall hatten, bleibt dies ein einmaliges Ereignis. Von den Kindern, die einen zweiten Krampfanfall entwickeln, lassen sich wiederum ca. 70% erfolgreich durch Medikamente behandeln. Die verbleibenden 30% zeigen trotz erheblicher Fortschritte in der Epilepsietherapie eine Epilepsie, die nicht auf Medikamente anspricht. Vor diesem Hintergrund findet die ketogene Diät als alternative Therapie der kindlichen Epilepsie in den letzten Jahren wieder vermehrt Beachtung.
Die ketogene Diät kann erfolgreich eingesetzt werden bei:
Medikamentös schwer behandelbaren Epilepsien im Kindesalter
Anfallsleiden, die gut auf ein einzelnes Medikament oder auf eine Kombination von Antikonvulsiva ansprechen, sind keine Indikation für eine ketogene Diät. Bei schwer behandelbaren epileptischen Anfällen oder bei untolerierbaren Nebenwirkungen von Medikamenten kann die ketogene Diät sehr erfolgreich sein: eine Auswertung von 11 Studien über die ketogene Diät (Lefevre, Pediatrics 2000) ergab - unabhängig von Anfallsart und Häufigkeit - bei 16% der behandelten Kinder Anfallsfreiheit. Bei einem Drittel der Patienten konnten die Anfälle um mehr als 90%, bei mehr als der Hälfte der Patienten um mehr als 50% reduziert werden.
Seltenen Stoffwechselstörungen des Gehirns
Diese Krankheiten werden durch Störungen des Energiestoffwechsels im Gehirn verursacht.
- Bei dem Glukosetransporter(GLUT1)-Defekt ist der Transport von Glukose aus dem Blut in das Gehirn aufgrund eines defekten Transporters (GLUT1) gestört. Da das Gehirn nahezu vollständig auf Glukose zur Energiegewinnung angewiesen ist, führt dieser Energiemangel bereits früh zu zerebralen Anfällen, Entwicklungsverzögerungen und komplexen Bewegungsstörungen. Die ketogene Diät bietet dem Gehirn eine alternative Energiequelle in Form von Ketonkörpern. Diese gelangen durch einen unabhängigen Transporter in das Gehirn und können Glukose als Brennstoff nahezu vollständig ersetzen.
- Der Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel ist eine schwere Erkrankung, bei der der Energiestoffwechsel im Gehirn gestört ist. Glukose kann aufgrund eines Enzymdefektes der Pyruvat-Dehydrogenase nicht mehr zu Acetyl-CoA abgebaut und in den Energiestoffwechsel eingeschleust werden. Eine ketogene Diät stellt Ketonkörper zur Verfügung, die als Acetyl-CoA aus der Fettverbrennung dann wieder zur Energiegewinnung zur Verfügung stehen. Dies kann den Verlauf dieser schweren Erkrankung mildern, jedoch nicht aufhalten.